Pese a que tumores como el cáncer de mama, de próstata o de colon son muy conocidos entre la población, no ocurre lo mismo con otros tipos de cánceres menos frecuentes como los tumores neuroendocrinos (TNE), que afectan a las glándulas o aparatos del sistema neuroendocrino (hipófisis, tiroides, glándulas adrenales y un 10% del páncreas) y a las células del sistema endocrino en general (localizadas sobre todo en el tracto gastrointestinal y en el tracto respiratorio).

En España, explica el doctor Enrique Grande, jefe del Servicio de Oncología Médica de MD Anderson Cancer Center Madrid y uno de los referentes en el tratamiento de los TNE en nuestro país, "si bien no existen registros fieles, se estima que la incidencia es de entre cinco y seis casos por cada 100.000 habitantes gracias a la extrapolación de datos europeos". Dadas estas cifras y su bajo conocimiento entre la población, fechas como el Día Mundial de los TNE, que se celebra el próximo 10 de noviembre, se vuelven todavía más importantes.

Sobre la incidencia en otros países, este especialista apunta a una ligera mayor incidencia en los países del norte de Europa, una cifra que él atribuye a "una mayor sensibilidad hacia el diagnóstico de esta patología y a un mayor número de centros de referencia sobre la enfermedad". En España, por ejemplo, no existen centros de referencia con los niveles exigidos en Europa debido a que estos no alcanzan el número de pacientes mínimo requerido por la ley, un problema motivado por la baja incidencia de los TNE y que repercute al mismo tiempo en la dificultad de acumular experiencia profesional en su tratamiento.

Además, esto dificulta también la investigación. "El problema es aglutinar el número suficiente de pacientes con estas características; es muy difícil hacer investigación si cuentas con cinco pacientes", asegura el doctor Grande.

Tantos TNE como pacientes diagnosticados

Dado que los TNE pueden tener su origen primario en muy diversas localizaciones del organismo, incluido un porcentaje del páncreas, cada paciente tiene un comportamiento muy diferente. A esta circunstancia, que determina de forma bastante importante cómo se va a comportar el tumor y su pronóstico, hay que añadir también tanto la agresividad del cáncer según su grado de diferenciación histológica (a mayor diferenciación –G1–, mejor pronóstico) como si el tumor produce o no hormonas, es decir, si es o no funcionante.

Sobre la producción hormonal, el Dr. Grande destaca sobre todo la enorme cantidad de funciones que puede tener una hormona y, por tanto, la gran cantidad de síntomas diferenciales que pueden provocar y que varían desde una subida o bajada de azúcar hasta una diarrea, hipertensión o una alteración cutánea. "No conozco a dos pacientes con TNE que tengan el mismo comportamiento", asegura este especialista, que explica además que la edad de estos pacientes también es variable, oscilando la media entre los 30 y los 50 años.

El problema de un tumor con unos síntomas tan poco diferenciales es que el diagnóstico se complica mucho. "Es muy difícil que el médico de atención primaria sospeche desde el inicio que está ante un TNE, por lo que el paciente comienza un peregrinaje de pruebas diagnósticas hasta que, un día, llega la prueba definitiva", reconoce el doctor Grande. La otra vía de llegada al oncológo, continúa este experto, es a través de los servicios de cirugía, medicina interna o urgencias. "Como hacemos cada vez más ecografías y TAC por patologías banales, en ocasiones se diagnostican TNE en estadios tempranos de forma incidental, antes de que puedan dar síntomas", explica el doctor Grande.  En estos casos de diagnóstico temprano, y teniendo en cuenta también el grado de diferenciación histológica, la tasa de curación puede llegar a ser de hasta el 90%.

Los TNE exigen un tratamiento multidisciplinar

Dada la amplia variedad existente entre los TNE, el tratamiento multiscplinar es aún más relevante en estos tumores. Así, en primer lugar, argumenta el doctor Grande, "es necesario contar con un muy buen patólogo que diagnostique, tipifique, extraiga y exprima toda la información posible del tumor desde el punto de vista histológico". Tras él, es importante que un endocrinólogo describa la funcionalidad o no del tumor en la producción de hormonas. Una vez hecho este primer diagnóstico, es esencial que un radiólogo defina cuál es la extensión exacta del tumor y que un especialista en medicina nuclear se encargue de las pruebas de imagen.

Además, para el tratamiento del tumor, es importante contar con un cirujano y, en caso de requerir terapia farmacológica, con un oncólogo médico especializado en TNE. El tratamiento habitual de estos tumores suele basarse en análogos de la somastatina (unas inyecciones administradas por vía intramuscular o por vía subcutánea que se toleran bastante bien) y no suele incluir quimioterapia. Al menos este era el tratamiento habitual, ya que hace solo un mes que la Comisión Europea ha aprobado un nuevo tratamiento, los radionúclidos. "Estos nuevos fármacos son como los análogos de la somastatina, pero unidos a un átomo radiactivo", explica el doctor Grande, quien continúa señalando que funcionan "uniéndose a las membranas de las células neuroendocrinas y liberando su radiactividad de manera local".

Pero esta aprobación no tiene solo una finalidad terapéutica, sino también diagnóstica. Al unir los radionúclidos a un átomo de galio, un elemento químico que libera un color fosforecente, "se consigue identificar la localización de los tumores de una forma mucho más específica", enfatiza este especialista en TNE, que destaca la gran ventaja que supone disponer de un PET/Galio en MD Anderson Madrid, tanto a nivel de especificidad como de sensibilidad para el diagnóstico diferencial de estos complicados tumores.