Se ha conseguido mejorar mucho la supervivencia en fibrosis quística en los últimos 30 años
En España, hay unos 2.700 pacientes de fibrosis quística, una enfermedad que es genética e incurable. En las últimas décadas se ha avanzado mucho en sus tratamientos sintomáticos, en el manejo de las secreciones, con la fisioterapia respiratoria y sustancias que facilitan la expectoración, mejoría del estado nutricional y control de la infección bronquial. Asimismo, un diagnóstico precoz de la enfermedad y el seguimiento en las unidades multidisciplinares de fibrosis quística han conseguido que los pacientes hayan alargado la esperanza de vida. Últimamente, asistimos al desarrollo de una nueva era con el desarrollo de los moduladores de la proteína CFTR.
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad crónica, degenerativa, hereditaria y grave que hoy en día no tiene cura. Rosa María Girón (nº colegiado: 282843342), neumóloga en la Unidad de Fibrosis Quística del Hospital de La Princesa de Madrid, aclara que, dentro de la genética, es lo que llama autosómica, ... + leer más
Artículos relacionados
¿Existe una relación entre el ejercicio físico y el tratamiento farmacológico de enfermedades pulmonares?
La investigación liderada por la Universidad Politécnica de Madrid busca determinar la dosis óptima de ejercicio para pacientes con enfermedades pulmonares crónicas que toman fármacos modernos. Su objetivo es mejorar la calidad de vida de los pacientes y actualizar las pautas de ejercicio. + leer más
Un nuevo biomarcador predice la supervivencia en la fibrosis pulmonar idiopática
Los resultados de un estudio indican que las elevaciones séricas de la lipocalina-2 en las exacerbaciones de la enfermedad tienen valor pronóstico. + leer más
Estudian el uso de nanopartículas para transportar carga terapéutica a las profundidades de los pulmones
En la actualidad, se investigan nuevas terapias para el tratamiento de la fibrosis quística pero el éxito de estas estrategias terapéuticas puede verse obstaculizado por la dificultad a la hora de administrarlas a un órgano sumamente complejo como es el pulmón y que la propia enfermedad convierte en menos accesible. + leer más
Una población celular predice la supervivencia en la fibrosis pulmonar idiopática
Un análisis masivo de ARN en muestras de pacientes identifica un subgrupo de células epiteliales de riesgo, asociadas a funciones metabólicas y a infiltración inmunitaria. + leer más
"En las infecciones respiratorias, destacan los tratamientos con moduladores del cftr indicados en más del 70% de los pacientes con fibrosis quística"
En a pie de consulta nos acercamos a los centros de trabajo de los médicos para saber más de su día a día. Conversamos con ellos para conocer cómo desarrollan su trabajo, cuáles son sus inquietudes y demandas en una época como la actual. + leer más
El valor del ADN mitocondrial en la prognosis de la fibrosis pulmonar idiopática
Su elevación en el fluido broncoalveolar reduce la supervivencia a corto y largo plazo, independientemente de otros factores pronósticos. + leer más