El SNS incluye la presentación de Filsuvez^®para tratar heridas asociadas a la EB

Chiesi España & Portuga anuncia la inclusión en la prestación farmacéutica del Sistema Nacional de Salud (SNS) de Filsuvez ® para el tratamiento de las heridas asociadas a la Epidermólisis Bullosa (EB) de tipo distrófica y juntural. Este fármaco comienza su comercialización tras recibir la propuesta de financiación por parte de la Comisión Interministerial de Precios de los Medicamentos (CIPM).

La Epidermólisis Bullosa, también conocida como `Piel de Mariposa', es una enfermedad genética rara, multisistémica e incapacitante que afecta a más de 500.000 personas en el mundo, muchas de las cuales son niños/as. En concreto, en España, afecta a 6 casos por millón. Esta patología, se caracteriza por la fragilidad de la piel o epitelio de revestimiento, incluyendo también la mucosa gastrointestinal y los tractos bronquial y renal, y por la continua formación de ampollas en respuesta a pequeños roces o traumatismos mecánicos leves . Por esta razón, los pacientes experimentan un gran volumen de heridas y dolor a lo largo de toda la vida .

Esta patología está causada por mutaciones en los genes codificantes de las proteínas de la unión epidermodérmica, lo que resulta en una adhesión defectuosa de la piel, y los signos de la enfermedad suelen aparecer en el nacimiento o poco después y persisten durante toda la vida. La patología requiere una continua atención y monitorización.

Los avances en la comprensión de esta enfermedad han permitido contemplar diversas opciones terapéuticas prometedoras para su tratamiento: los tratamientos tópicos, la terapia génica, las terapias celulares o el tratamiento con proteínas. A pesar de los progresos realizados en la comprensión de las bases moleculares de las distintas formas de EB, no existe actualmente una cura para esta enfermedad, y solo es posible prevenir la formación de ampollas, la sintomatología de las lesiones cutáneas y las posibles complicaciones sistémicas.

Existen cuatro subtipos diferentes de EB que varían en la presentación clínica, así como en la incidencia y prevalencia, siendo los subtipos de mayor gravedad la EBD (Distrofica) y EBJ (Juntural).

Las diferentes formas de EB pueden plantear dificultades en el tratamiento y requieren un enfoque multidisciplinario centrado en el paciente. Más allá del cuidado de las heridas y la piel, como respuesta a la enfermedad incluye el tratamiento del dolor, que puede ser persistente e intenso en los pacientes, combinando intervenciones psicológicas junto con las terapias físicas y farmacológicas; el apoyo nutricional, fundamental para las personas con EB, y la monitorización regular de las complicaciones para detectar cambios que puedan indicar la presencia de carcinoma de células escamosas, que es la complicación potencialmente más peligrosa de esta patología.

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