La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad minoritaria, grave y progresiva que afecta a una media de 20 personas por cada millón en España y que tiene una supervivencia media del 65% a 5 años del diagnóstico. Además, su manejo es complicado y potencialmente mortal, ya que el aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar conduce a una insuficiencia ventricular, severas restricciones en la tolerancia al esfuerzo y muerte.

Sin embargo, recientes avances en el tratamiento han transformado el pronóstico de estos pacientes. Si hace diez años los medicamentos para tratar la enfermedad sólo ofrecían mejorías sintomáticas en la tolerancia al esfuerzo, hoy pueden retrasar la evolución de la enfermedad y reducir el riesgo de muerte u hospitalización hasta en un 30%. Así lo cree la doctora Pilar Escribano, coordinadora de la Unidad de Hipertensión Pulmonar y cardióloga del Hospital 12 de Octubre de Madrid, quien resalta que "la mayor concienciación sobre la enfermedad y la evidencia a partir de ensayos clínicos ponen de manifiesto la necesidad de una intervención temprana, el tratamiento por objetivos y la terapia combinada".

Eficacia demostrada a largo plazo

Uptravi, el medicamento lanzado por Actelion, está indicado para el tratamiento a largo plazo de la HAP en adultos en CFII-III de la OMS, en terapia en combinación en pacientes controlados de forma suficiente con un antagonista del receptor de la endotelina (ARE) y/o un inhibidor de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE-5) o en monoterapia en pacientes que no son candidatos a estas terapias. Joan Albert Barberá, jefe de servicio de neumología y responsable de la Unidad de Hipertensión Pulmonar del Hospital Clínic, indica que su eficacia quedó demostrada en el estudio GRIPHON, llevado a cabo con 1.156 pacientes con HAP sintomática, el cual concluía que con la administración de Uptravi "se reducía hasta un 40% el riesgo de sufrir un evento de morbi-mortalidad comparado con los pacientes que recibieron placebo".

Antonio Román, coordinador médico de neumología de la Unidad de Transplante Pulmonar y responsable de la Unidad de Hipertensión Pulmonar del Hospital Vall d´Hebron de Barcelona, recalca que es, sobre todo, un avance que brinda a los pacientes un tratamiento por vía oral dirigido a la vía de la prostaciclina y que está respaldado por resultados positivos a largo plazo, "lo que abre la puerta para un tratamiento de triple combinación de administración completamente oral que promete transformar la respuesta a largo plazo".