"El tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática debe realizarse lo antes posible tras su diagnóstico". Así lo considera el Dr. Esteban Cano, neumólogo especialista en FPI del Hospital Universitario de Lugo, y ha sido una de las principales conclusiones de la jornada "Encuentros FPI", organizada por Boehringer Ingelheim la pasada semana en Madrid. Allí se reunieron neumólogos, junto con patólogos y radiólogos involucrados en el diagnóstico de esta patología rara para trabajar con una visión conjunta. Porque el abordaje multidisciplinar es una de las claves para garantizar un diagnóstico certero y una actuación a tiempo, de cara a mejorar la calidad de vida de los pacientes. Así lo han reconocido los especialistas reunidos. Esta enfermedad, que presenta una media de supervivencia de entre 2 y 5 años tras el diagnóstico afecta a entre 7.500 y 10.000 personas en España.

Como explica el Dr. Cano, "existe evidencia de que los tratamientos antifibróticos aprobados en España actualmente, como nintedanib, presentan efectividad en la enfermedad". A este respecto, añade que, al tratarse de una enfermedad progresiva, "podemos considerar la estabilización de la misma un éxito per se. Esperemos que en un futuro no muy lejano podamos hablar de reversión o mejoría funcional respiratoria de estos pacientes".

Este experto señala que el retraso en el diagnóstico desde el momento de la presentación de la sintomatología respiratoria dificulta el tratamiento temprano. "Es importante que todos los médicos implicados en la atención de pacientes con sintomatología respiratoria, incluyendo atención primaria, tengamos en cuenta estas enfermedades pulmonares minoritarias y sospechemos su presencia para derivar a centros de experiencia para su precoz diagnóstico", reclama el Dr. Cano.

¿Cuándo se debe sospechar una FPI?

"En un paciente con tos seca persistente, que a la auscultación respiratoria presente unos ruidos pulmonares característicos (llamados "crepitantes secos o en velcro"), que presente incluso en una radiografía de tórax con alteraciones o disnea de esfuerzo, debemos sospechar la presencia de una patología fibrótica pulmonar, entre las cuales la más característica es la FPI", especifica el doctor. Después de mejorar este punto, el del diagnóstico precoz, podrán instaurar los tratamientos adecuados en las fases más iniciales de la enfermedad "con los beneficios que ello implica", puntualiza.

La Dra. Elsa Naval, jefa del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de La Ribera de Valencia, señala que, "un equipo multidisciplinar es fundamental en el manejo de los pacientes con FPI ya que el diagnóstico de la enfermedad es fundamentalmente clínico-radiológico y en ocasiones se precisa del estudio anatomopatológico. De esta forma, conseguimos tener una mayor precisión en el diagnóstico y podemos actuar de forma precoz sobre la enfermedad". Además, esta experta puntualiza que el equipo multidisciplinar "no debería ser exclusividad de los centros de referencia, si no de cualquier hospital en el que se atienden pacientes con FPI", y que es importante que los equipos multidisciplinares con poca experiencia consulten con unidades especializadas con el objetivo de mejorar sus capacidades en la materia.