La Sociedad Internacional de Amiloidosis y el Programa Español de Tratamientos en Hematología (PETHEMA), de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH) celebran virtualmente el XVII Simposio Internacional de Amiloidosis, que se desarrollará del 14 al 18 de septiembre de 2020.

Este lunes 14 por la mañana ha tenido lugar la presentación de este congreso, en el que "se espera contar con la participación de cerca de 1.000 profesionales de todo el mundo, entre hematólogos, nefrólogos, neurólogos, hepatólogos, internistas y cardiólogos, todos ellos implicados en el abordaje de esta enfermedad multisistémica", ha destacado el doctor Joan Bladé, hematólogo de la Unidad de Amiloidosis y Mieloma del Hospital Clínic de Barcelona y presidente del simposio.

A su vez, ha destacado la presencia de 71 ponentes, de los cuales 20 son españoles, con 8 sesiones plenarias y dos en vivo sobre aspectos de la amiloidosis. "Se analizarán los nuevos enfoques y tratamientos que se están aplicando en el abordaje de la amiloidosis AL: combinaciones basadas en bortezomib, agentes alquilantes (grupo de fármacos empleados en quimioterapia), anticuerpos monoclonales y autotrasplante de progenitores hematopoyéticos", señala el doctor Bladé.

Las amiloidosis, un grupo de enfermedades

Este grupo de enfermedades se caracterizan por el depósito de amiloide -una sustancia fibrilar aparentemente amorfa- en diversos tejidos y órganos. Hay diferentes tipos que se diferencian entre sí por la proteína precursora de la sustancia amiloide, aunque también se pueden clasificar según la etiología (primaria o secundaria) y la distribución de los depósitos de amiloide (localizados o sistémicos). El doctor señala que se trata de una enfermedad muy rara, con 400 casos nuevos al año en España, siendo la amiloidosis primaria (AL), con una incidencia de 0,9 nuevos casos por 100.000 habitantes y año, la forma que más frecuentemente atiende el hematólogo.

El doctor ha destacado que el abordaje de la enfermedad es común y debe ser general, "la primaria puede afectar a varios órganos pero hay algunos en los que afecta más, y en general puede afectar a todos los órganos menos en el sistema nervioso central".

Además se ha destacado que el tratamiento de elección de la amiloidosis de cadenas ligeras (AL) en pacientes menores de 65 años con buen estado general y función cardiaca preservada es la quimioterapia con melfalán a dosis altas y rescate con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Mientras que la amiloidosis por transtiretina (TTR) ya cuenta con diferentes tratamientos y cada vez se diagnostica más y antes.

En la presentación, el doctor Bladé ha desglosado los retos de esta enfermedad. "El primero es realizar un diagnóstico precoz, pues al ser una enfermedad muy rara, hay retraso en este sentido". Por otro lado, lo más destacado es aplicar el mejor tratamiento lo antes posible con nuevos fármacos que hace pocos años se ha instaurado. "Hay que perfeccionar el autotransplante".

En cuanto a los países referentes en el estudio y experiencia de amiloidosis, el doctor ha referenciado, en Europa, a Italia, con Pavía a la cabeza; grupos en Londres, en Alemania, España, Portugal, Francia, y Estados Unidos, la Clínica Mayo y el grupo de la universidad de Boston.

Investigación y Covid-19

El doctor José Francisco Tomás, patrono de la Fundación PETHEMA, un grupo cooperativo de investigación académica e independiente adscrito a la SEHH, ha remarcado que "la investigación en hematología es una de las más avanzadas y con más presencia internacional". Actualmente hay 51 proyectos de investigación abiertos, más centrados en el mieloma múltiple y en las leucemias agudas, "hemos incluido a 4.400 pacientes en diez años y hemos realizado 225 publicaciones a nivel internacional".

Respecto a la pandemia, el doctor Tomás ha explicado que sí se ha visto afectado a diferentes niveles el colapso sanitario, "que pudo suponer retrasos en la administración de la medicación, si bien no habido un impacto en nuestra actividad investigadora".

Mientras que el doctor Bladé, analizando lo peor de la pandemia, remarca "la situación de colapso ha podido impedir algún tratamiento en el hospital de día, pero fue lo mínimo". Ha visto positivo el incremento de las visitas telefónicas para hacer un seguimiento de la enfermedad, y no han notado problemas Covid-19 en pacientes con amiloidosis.