El mieloma múltiple (MM) es la segunda neoplasia maligna hematológica más común. Representa entre el 1 y el 1,8% de todos los cánceres, y constituye el 12% de los diagnósticos de neoplasias hematológicas. En España, aunque no existen registros epidemiológicos sobre esta patología, se estima una incidencia en adultos de cuatro casos anuales por 100.000 habitantes/año.

El MM, que está incluido entre las consideradas enfermedades raras, es la consecuencia de la transformación maligna de las células plasmáticas que, fisiológicamente localizadas en la médula ósea, producen inmunoglobulinas. El proceso de malignización implica una proliferación clonal que desplaza a las células plasmáticas normales, asociándose, en más del 90% de los casos, a la producción de una inmunoglobulina monoclonal. La osteopenia, las lesiones osteolíticas, las fracturas patológicas en cualquier localización, la inmunoparesia y las infecciones asociadas, junto con la afectación renal por depósito de cadenas ligeras libres, también la anemia y la trombopenia constituyen las complicaciones más frecuentes dentro de un repertorio clínico extraordinariamente complejo.

Variedades y subtipos de MM

En todos los casos, el MM se precede de una gammapatía monoclonal inicialmente de significado incierto (GMSI) consecuencia de los primeros cambios oncogénicos en las células plasmáticas. La GMSI es una condición relativamente frecuente, en la gran mayoría de

los casos benigna, con un riesgo de progresión a MM estimado en el 1% anual. En algunos pacientes se puede reconocer una forma intermedia de MM, más avanzada que la GMSI, denominado MM indolente o quiescente capaz de progresar a MM activo sintomático con una frecuencia del 10% por año durante los primeros 5 años, del 3% durante los siguientes 5 años y posteriormente al 1,5% anual. En base a los factores de riesgo (inmunoparesia, cuantificación y tipo de la inmunoglobulina involucrada, perfil genético), el Grupo Español del Mieloma, adscrito a la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH), aconseja el tratamiento de aquellos pacientes con mieloma quiescente que tienen un riesgo ≥50% de progresar a MM sintomático en dos años (alto riesgo). Estos pacientes requieren tratamiento precoz y son llamados de alto riesgo.

La detección de una GMSI exige el control de la evolución de la paraproteína y de los parámetros de sangre periférica, que tanto en los casos de riesgo como ante la sospecha de un MM quiescente deberá ser realizado en un Servicio de Hematología para detectar precozmente la necesidad de tratamiento del MM indolente o el diagnóstico MM activo.

El 50% de los pacientes que se diagnostican de esta y otras enfermedades de células plasmáticas tienen, por lo general, más de 65 años, y menos del 15% de los casos se dan por debajo de los 50 años. Según datos de países con registros de MM disponibles, los avances en el tratamiento de la enfermedad han multiplicado su prevalencia hasta 35-40/100.000. Esto significa una estimación de hasta los 20.000-25.000 casos simultáneos con MM activos en tratamiento en España. En este sentido, el Dr. Juan José Lahuerta, hematólogo del Hospital 12 de Octubre de Madrid y miembro del Grupo Español de Mieloma (GEM-PETHEMA), de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH), reconoce que "abandonado a su evolución el mieloma es una de las enfermedades más incapacitantes que existen, sin embargo no es incurable, además, gracias a los avances terapéuticos se ha conseguido mejorar la calidad de vida del paciente". "A finales de los 90 la supervivencia de estos pacientes no superaba los 30 meses en el mejor de los casos, y 20 años después casi la hemos cuadruplicado", afirma.

La experiencia y formación en la enfermedad que la integración dentro de GEM-PETHEMA ha supuesto en los más de 80 hospitales españoles que colaboran en los ensayos clínicos del Grupo junto con la mayor eficacia de los tratamientos disponibles está aumentando la frecuencia de los diagnósticos tempranos lo que se traduce en una mejoría en la calidad de vida de los pacientes. En este sentido, el Dr. Lahuerta destaca el alto nivel del manejo del MM en nuestro país, de tal forma que asegura convencido que actualmente "se trata con la misma calidad en cualquier punto de la geografía española independientemente de su ubicación".

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