Aproximadamente un 20% de todas las dermatomiositis debutan en la edad pediátrica. Tanto los niños como los adolescentes pueden desarrollar dermatomiositis juvenil (DMJ), con un pico de incidencia entre los 5 y 14 años de edad. Se trata de una enfermedad autoinmune sistémica rara que afecta sobre todo a los músculos y a la piel. La inflamación de estos órganos, producida por el propio sistema inmune del niño, tiene como consecuencia la aparición de lesiones cutáneas típicas o debilidad muscular. Es una patología crónica que cursa con brotes y que tiene una intensidad variable, "por lo que es preciso un seguimiento estrecho y regular en las consultas de Reumatología para mantener un control adecuado de la enfermedad", según afirma la Dra. Alina Boteanu, portavoz de la Sociedad Española de Reumatología (SER) y del Servicio de Reumatología y de la Unidad de Reumatología Pediátrica y Transición Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid).

No obstante, en el marco del `Día Nacional de la Dermatomiositis Juvenil´ –que se celebra este viernes, 23 de abril- la especialista insiste en que "el desarrollo de varios fármacos y el aumento de opciones terapéuticas junto con un diagnóstico y un tratamiento precoz han llevado en los últimos años a una importante mejoría del pronóstico". En este sentido, "la mayoría de los pacientes que logran adecuado control de la clínica, quedan asintomáticos. En cambio, si la enfermedad no se controla, puede producirse daño y esto puede ser irreversible", advierte la Dra. Boteanu.

Tratamiento farmacológico y de fisioterapia

Los fármacos que se usan para el control de la inflamación son medicamentos inmunosupresores que actúan inhibiendo ciertas vías de la inmunidad. Entre los medicamentos más frecuentemente usados se encuentran los glucocorticoides, las inmunoglobulinas, otros fármacos modificadores de la enfermedad clásicos o biológicos, según indica la especialista.

Además, también explica que "algunas de las pruebas que se realizan durante el seguimiento de los niños con dermatomiositis juvenil (DMJ), como el perfil de anticuerpos o la resonancia magnética muscular, se correlacionan con el pronóstico".

Por otra parte, en las últimas décadas se considera la rehabilitación/fisioterapia como "". Varios estudios han demostrado que ejercicios de uno de los pilares del tratamiento no farmacológico rehabilitación supervisados y dirigidos son beneficiosos para la movilidad, fuerza y masa muscular sin producir un empeoramiento de la inflamación. "Las contracturas y la movilidad reducida se pueden aliviar con las sesiones de rehabilitación, sin embrago es importante que los procedimientos se realicen de forma controlada en las primeras etapas de la enfermedad", precisa la Dra. Boteanu.

¿En qué consiste esta enfermedad?

La DMJ es una enfermedad rara, con una incidencia estimada de 3-4 casos por millón de niños al año. Los niños que sufren esta patología se pueden encontrar cansados y con dificultad para hacer ejercicio físico, incluso en fases más tardías pueden tener dificultad para realizar algunas actividades habituales de la vida diaria como por ejemplo caminar distancias más largas, jugar o subir las escaleras. En algunos niños pueden aparecer contracturas musculares o inflamación de articulaciones, lo que puede producir dolor o dificultar ciertos movimientos.

Las lesiones cutáneas pueden aparecer antes que la inflamación muscular. Habitualmente afecta en regiones como la cara, el escote y las manos, pero se pueden observar en cualquier parte del cuerpo. En pocas ocasiones pueden aparecer complicaciones como la calcinosis o lipodistrofia. Otras manifestaciones como la afectación pulmonar o cardiaca se observan en un número escaso de niños. Por tanto, "la gravedad de la enfermedad es muy variable, desde lesiones cutáneas muy leves sin afectación muscular hasta afectación de varios órganos en casos más graves", detalla la Dra. Boteanu.

Las manifestaciones clínicas de la dermatomiositis son similares en niños y en adultos, pero la frecuencia de aparición es diferente, por ejemplo, la calcinosis es más frecuente en niños y, además, en la edad pediátrica esta patología no se asocia con neoplasias.