El Hospital de Sant Pau es centro de referencia mundial en la aplicación de la cirugía de estimulación cerebral profunda en el tratamiento de la cefalea de racimo, también conocida como cefalea del suicidio. Sant Pau tiene una experiencia de más de 25 años en el campo. Hasta la fecha ya ha intervenido un total de 13 casos en el territorio nacional.

"Por suerte, la cefalea de racimo es muy poco frecuente y afecta a una de cada 1.000 personas", según el Dr. Robert Belvis, director de la Unidad de Cefaleas del Servicio de Neurología del Hospital de Sant Pau. "Y decimos por suerte porque la intensidad del dolor es tanta que un 60% de los afectados tiene depresión y hasta un 25% llegan al extremo de intentar suicidarse".

A pesar de su gravedad, muy pocos hospitales terciarios en el mundo están especializados en este tipo de cefalea. "La excepción es Sant Pau, donde abordamos de forma multidisciplinar e integral el diagnóstico, la asistencia, la investigación, la docencia y la divulgación de la cefalea de racimo, siendo el centro de referencia en el tratamiento de esta enfermedad en Cataluña y en España con un equipo especializado de neurólogos, neuropsicólogos, anestesistas, psiquiatras y neurocirujanos", explica el Dr. Rodrigo Rodríguez, adjunto del Servicio de Neurocirugía de Sant Pau.

La intervención quirúrgica es muy compleja, requiere mucha precisión y cirujanos muy especializados y entrenados. "Prácticamente nadie interviene la cefalea de racimos, pero en Sant Pau, hasta la fecha, ya hemos intervenido a un total de 13 pacientes con este tipo de cefalea, tanto de Cataluña como de otros lugares de España", afirma la Dra. Noemí Morollón, del Servicio de Neurología del Hospital. "El caso más reciente ha sido el de un paciente procedente de Pamplona de 36 años que empezó en 2018 con cefalea en racimos izquierda de forma crónica, motivo por el cual había probado numerosos tratamientos preventivos sin respuesta: veramapilo, litio, topiramato, ácido valproico, bloqueos del nervio occipital mayor, toxina botulínica e incluso un anticuerpo monoclonal contra péptido relacionado con gen de calcitonina, sólo aprobado para cefalea en racimos en Estados Unidos. En 2021 se le implantó un estimulador de nervios occipitales y, a pesar de ello, el paciente seguía sufriendo 7-8 ataques de dolor diarios de una gran intensidad".

La intervención quirúrgica se prepara con una tractografía, una prueba que aporta imágenes tridimensionales del cerebro y que permite identificar qué redes neuronales están afectadas por la enfermedad. "De este modo", explica el Dr. Juan Aibar, del Servicio de Neurocirurgía de Sant Pau, "sabemos qué región del cerebro es la más adecuada para colocar los electrodos en cada paciente, incluso si se trata de regiones profundas del cerebro. Cada paciente es único y debe evaluarse individualmente. El objetivo es modular el circuito del dolor y modificar la frecuencia y la intensidad de las cefaleas. Actualmente, la efectividad de estas intervenciones es del 70%".

El retraso en el diagnóstico es de 4 años

La cefalea en racimos se localiza a nivel ocular o periocular, normalmente en un único lado, y se asocia a lagrimeo, caída del párpado y enrojecimiento evidente del ojo, mucosidad por el agujero de la nariz del mismo lado y taponamiento del oído.

La cefalea en racimos episódica supone entre el 85% y el 90% de los casos y los ataques de dolor duran desde una semana a un año, separados por episodios libres de dolor superiores a un mes. Mientras que la cefalea en racimos crónica supone entre el 10% y el 15% de los casos. Los ataques de dolor son diarios, no hay remisión durante un año o bien la remisión es inferior a un mes. En estos casos, el paciente no puede hacer vida familiar, ni social, ni laboral normal, y algunos llegan hasta el extremo de intentar suicidarse. "De hecho, algunos de estos pacientes también son atendidos en la Unidad de Prevención del Suicidio de Sant Pau, creada en el año 2004 y que en su momento fue pionera en el Estado", según el Dr. Belvis.

A pesar de ser una cefalea muy grave y recurrente con unos síntomas muy específicos, a menudo se confunde con la migraña, la neuralgia del trigémino, la queratitis, la sinusitis, disfunciones de la articulación temporomandibular o incluso con una somatización psiquiátrica. Esto hace que el retraso en diagnosticar la cefalea en racimos sea de 4 años en España y de 6 años en EEUU.

En los casos crónicos y refractarios es necesario recurrir a la neurocirugía, donde existen diversas opciones de tratamiento. El primer procedimiento indicado consiste en colocar una aguja de radiofrecuencia en el ganglio esfenopalatino, localizado en la región profunda del paladar, para estimularlo. La segunda opción contempla implantar un neuroestimulador debajo de la piel de la nuca para estimular los nervios occipitales. Y la última opción, es la trepanación del cráneo con la implantación de electrodos de estimulación cerebral profunda en el hipotálamo, que en Cataluña sólo aplica Sant Pau, siendo uno de los pocos centros que la lleva a cabo para el tratamiento de esta enfermedad en España y en el mundo.

Ninguna otra cefalea se trata con medidas tan agresivas. Habitualmente, el tratamiento del dolor agudo es con medicamentos por vía nasal o inyectados a nivel subcutáneo complementados con inhalación de oxígeno a alto flujo. Para evitar el agrupamiento del dolor, fragmentarlo y acortarlo, se realiza un tratamiento preventivo con altas dosis de corticoides y otros fármacos. En casos refractarios, se bloquean nervios con ¡corticoides y anestesia, y también se utilizan infiltraciones de bótox en la cabeza.