El LXIV Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH) y XXXVIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH), #Hemato2022, ha dedicado un espacio a la eritropatología. "A través de este simposio, hemos podido adquirir nociones prácticas muy útiles para el día a día de cualquier especialista en hematología, relacionadas con el manejo de la anemia con análogos de la eritropoyetina, y también sobre aspectos moleculares que son motivo de investigación en la actualidad, en relación con el metabolismo del hierro o los mecanismos por los que la hemólisis intravascular produce daño renal", explican Salvador Payán Pernia, del Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla), y Rafael del Orbe Barreto, del Hospital Universitario Cruces (Barakaldo), coordinadores del simposio.

Durante la reunión, se ha abordado el papel de los análogos de la eritropoyetina, "los medicamentos más utilizados en eritropatología desde hace mucho tiempo, cuyo sencillo manejo motiva que la formación específica sobre su uso sea escasa", señalan. Por ello, Ángel Remacha, hematólogo del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau hasta su reciente jubilación, ha comentado algunos aspectos que ayudarán a mejorar su uso, como cuándo utilizar hierro endovenoso coadyuvante o cómo predecir la respuesta con una ratio.

Existen numerosas dudas y controversias en torno a estos medicamentos como, por ejemplo, su papel en la progresión de tumores sólidos y el manejo de la anemia en estos pacientes. Los últimos avances en este campo se relacionan con la irrupción de los fármacos inhibidores de la enzima prolil hidroxilasa inducida por hipoxia (HIF-PHI), de los cuales ha hablado también el Dr. Remacha. Estos medicamentos actúan estimulando la producción endógena de eritropoyetina y podrían convertirse en poco tiempo en una alternativa a los análogos de la eritropoyetina en los pacientes con enfermedades hematológicas.

Otra de las participantes en el foro ha sido Immacolata Andolfo, investigadora vinculada a la Universidad Federico II y al centro de biotecnología CEINGE, de Nápoles, y una de las científicas más destacadas en el ámbito de la eritropatología, que ha dedicado buena parte de su carrera al estudio de la proteína PIEZO1, una proteína que se encuentra, además de en otras células, en la membrana de los glóbulos rojos, de ahí que sea la causa de estomatocitosis deshidratada o xerocitosis, un tipo de anemia hemolítica hereditaria. "Si bien ya sabíamos que las anemias hemolíticas hereditarias producen acúmulo de hierro, incluso en ausencia de transfusiones, hoy sabemos, y gracias en parte al trabajo de esta experta, que PIEZO1 tiene un papel específico en la regulación de la hepcidina y que mutaciones que afectan a la proteína se relacionan también por esta vía con sobrecarga férrica. Dado que la sobrecarga de hierro puede constituir un problema relevante en la xerocitosis hereditaria y otras anemias hemolíticas, este mecanismo abre la puerta al uso de fármacos moduladores de PIEZO1 como tratamiento", comentan Salvador Payán y Rafael del Orbe.

El papel de la medicina transfusional en algunas anemias

El Congreso Nacional de Hematología, Hemoterapia, Trombosis y Hemostasia también ha acogido un simposio sobre medicina transfusional, coordinado por Pilar Solves Alcaina, del Hospital Universitario y Politécnico La Fe (Valencia), y Olga López Villar, del Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. "El objetivo de este simposio es repasar el manejo transfusional actual de algunas patologías en las que la elección de los glóbulos rojos a transfundir es crítica, como es el caso de la anemia hemolítica autoinmune (AHAI) y la drepanocitosis", comentan las moderadoras.

En la AHAI, la presencia de auto-anticuerpos dirigidos contra las pruebas de compatibilidad transfusional complica la detección de alo-anticuerpos. Es de las pocas situaciones en las que la transfusión se realiza con glóbulos rojos que son incompatibles con el suero del receptor. "Revisaremos las precauciones que hay que tomar para minimizar los riesgos de reacción transfusional", comenta Olga López Villar.

El caso de la drepanocitosis es especialmente relevante, puesto que los pacientes afectados presentan a menudo fenotipos eritrocitarios poco frecuentes en nuestro medio, la incidencia de alo-inmunización es alta y pueden padecer reacciones hiper- hemolíticas severas después de las transfusiones. El desarrollo de alo-anticuerpos anti- eritrocitarios tiene influencia en la morbimortalidad. "Por ello, indicar la transfusión según las guías y respetar el fenotipo eritrocitario del receptor, son condiciones obligadas para una correcta transfusión en casos de drepanocitosis", explican las expertas.

La transfusión de plaquetas ha aumentado en los últimos años, y la mayoría de las auditorías que se realizan muestran que hay una tendencia a la sobre-transfusión. Se constata que un porcentaje importante de episodios transfusionales no se ajustan a las indicaciones recogidas en las guías actuales. "Por ello, nos parece útil revisar la evidencia disponible del grado de ajuste de recomendaciones vigentes de las transfusiones de plaquetas que se realizan en la práctica clínica diaria", señalan.