Un correcto tratamiento de la amiloidosis cardiaca multiplica por 5 la esperanza de vida de los pacientes, según han resaltado expertos con motivo del Amiloday, un un curso organizado por el Hospital Puerta de Hierro de Majadahonda con el apoyo de la Fundación Interhospitalaria para la Investigación Cardiovascular (FIC).

Este hospital es el mayor centro especializado en amiloidosis cardiaca en España, donde se siguen entre 300 y 400 pacientes de los cerca de 2 mil que se calcula que viven con esta enfermedad en nuestro país.

La amiloidosis cardiaca es una grave patología mediante la cual fragmentos de proteínas se depositan en el corazón, engrosando sus paredes e impidiendo su normal funcionamiento. Hoy en día no se conoce ninguna manera de poderla prevenir.

Sin tratamiento, la esperanza de vida de los pacientes se sitúa entre el año y los dos años y medio dependiendo del tipo de amiloidosis. Con un adecuado tratamiento, en cambio, la tasa de supervivencia puede ser mucho mayor y ascender hasta los 5-10 años o más, por lo que un correcto diagnóstico y seguimiento es fundamental para alargar la vida de estas personas.

"Amiloday es un programa formativo desarrollado en el Hospital Puerta de Hierro desde 2018. En un día entero cubre todas las causas más frecuentes de amiloidosis con un punto de vista multidisciplinar: con patólogos, hematólogos, cardiólogos, neurólogos, nefrólogos... Todos los especialistas que están involucrados en el cuidado de estos pacientes", ha detallado el doctor Pablo García Pavía, director de la Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Cardiopatías Familiares del Hospital Puerta de Hierro y co-director del curso.

Este año participará uno de los mayores expertos mundiales en esta enfermedad, el doctor Mathew Maurer, de la Universidad de Columbia de Nueva York (Estados Unidos), quien dará la conferencia invitada del curso.

"Nos hablará de cómo seguir a los pacientes con amiloidosis una vez hecho el diagnóstico. Además, discutiremos en profundidad acerca de los últimos avances en el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad", añade el también investigador del Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV), ha apuntado Pavía.

Tipos de amiloidosis y tratamiento

Las dos proteínas fundamentales que dan lugar a la amiloidosis cardiaca son fragmentos de cadenas ligeras que constituyen la amiloidosis AL y fragmentos de una proteína fabricada en el hígado denominada transtiretina cuya amiloidosis se llama amiloidosis ATTR.

Este segundo tipo tiene, a su vez, dos posibles orígenes: uno hereditario y otro asociado a la edad por la cual, no se sabe muy bien el mecanismo, con el paso de los años la transtiretina se vuelve inestable, se fragmenta y se deposita en el corazón.

El manejo de estos pacientes incluye tanto el impedir el avance de la enfermedad como el tratamiento de sus consecuencias. "Por una parte, se tratan las complicaciones como pueden ser la retención de líquidos, la insuficiencia cardíaca, la posibilidad de arritmias o trombos", ha explicado el cardiólogo.

Por otro lado, se intenta frenar o disminuir la producción de amiloide, la sustancia que se deposita en el corazón. "Esto se consigue mediante quimioterapia en caso de la amiloidosis AL y, en el caso de la amiloidosis por transtiretina, se están desarrollando nuevos tratamientos que consiguen impedir que se generen fragmentos de la transtiretina o bien bloquear la fabricación de esta sustancia directamente", ha afirmado el doctor Pavía.