La Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología (EULAR) ha procedido a la actualización de sus recomendaciones sobre el manejo de las personas con vasculitis asociada a anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA) (VAA), teniendo en cuenta los nuevos desarrollos y la evidencia clínica en esta materia. La última actualización sobre esta patología data de 2016.

La VAA es una enfermedad multiorgánica, que puede ser compleja y variar de una persona a otra. Los tipos de VAA incluyen granulomatosis con poliangeítis (GPA), poliangeítis microscópica (MPA) y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA). Esta variedad añade complejidad al manejo de la patología. Las comorbilidades, el historial de un individuo, las toxicidades, la disponibilidad y el costo de losmedicamentos y las preferencias del paciente son otros de los factores a tener en cuenta por los especialistas.

Según se expone desde EULAR, la nueva actualización incluye modificaciones sustanciales, incluida la introducción de principios generales y nuevas recomendaciones sobre las pruebas de ANCA, el tratamiento con glucocorticoides, el uso de agentes con nuevos modos de acción y medidas preventivas contra la infección. Además, los nuevos datos han permitido el desarrollo de algunas recomendaciones separadas para personas con subtipos de AAV específicos, a saber, GPA, MPA y EGPA.

Principales novedades

La revisión, publicada en ´Annals of the Rheumatic Diseases´ incluye 4 principios generales y 17 recomendaciones. Con respecto a los principios, desde EULAR se destaca que a las personas con VAA se les debe ofrecer la mejor atención basada en la toma de decisiones compartida entre el paciente y el médico.

Los afectados por VAA deben tener acceso a formación para que comprendan el impacto de su enfermedad y puedan reconocer los síntomas y complicaciones clave. También recomiendan que estos pacientes sean evaluados para detectar efectos adversos y comorbilidades relacionados con el tratamiento, y que se les ofrezca un tratamiento preventivo adecuado o consejos sobre el estilo de vida.

Asimismo, dichos principios enfatizan que las VAA son enfermedades raras, heterogéneas y potencialmente mortales que requieren un manejo multidisciplinario que incluya expertos en vasculitis. Las recomendaciones individuales describen las diversas opciones de tratamiento para que las personas induzcan y mantengan la remisión, según su diagnóstico y manifestaciones específicos.

Con respecto a las recomendaciones actualizadas, se destaca el uso de biopsias para ayudar a establecer un nuevo diagnóstico y para una evaluación adicional de los pacientes con sospecha de vasculitis recidivante.

Asimismo, en pacientes con signos y/o síntomas que susciten la sospecha de un diagnóstico de VAA, es aconsejable realizar pruebas tanto para PR3-ANCA como para MPO-ANCA utilizando un ensayo específico de antígeno de alta calidad como método principal de prueba.

Por otra parte, como la VAA afecta a múltiples órganos y las recaídas son frecuentes, se recomienda una evaluación clínica estructurada durante el seguimiento a intervalos regulares.

Un elemento clave adicional es la inclusión de la definición de los estados de actividad de la enfermedad. Estos pueden variar entre diferentes ensayos clínicos, pero EULAR recomienda estas definiciones de consenso para comprender mejor y facilitar la comparación de los resultados. Esto incluye definiciones de enfermedad activa, remisión, recaída y enfermedad refractaria.

Desde el punto de vista de la máxima organización europea de Reumatología, estas recomendaciones ayudarán a agilizar el manejo de las personas con VAA, aunque no están destinadas a usarse como una estrategia única para todos, y es posible que deban usarse junto con otras recomendaciones y algoritmos de tratamiento, dependiendo de la enfermedad, manifestaciones y comorbilidades de cada persona.

Desde EULAR se espera que estas recomendaciones se incorporen a la práctica clínica diaria para manejar eficazmente la VAA y mejorar la calidad de la atención.