Las vasculitis son un conjunto de enfermedades cuyo nexo en común es la inflamación de los vasos sanguíneos (arterias, venas, capilares, etc.), que provoca alteraciones variables en los mismos, y afectan a cualquier edad, desde la época pediátrica hasta la ancianidad. En el caso concreto de los niños, las más comunes son la vasculitis por inmunoglobulina A (anteriormente llamada púrpura de Schönlein-Henoch) y la enfermedad de Kawasaki (EK), que se presentan durante el invierno principalmente, coincidiendo con epidemias de las infecciones respiratorias. "Existe la sospecha de que un agente infeccioso puede ser uno de los factores desencadenantes de las enfermedades, aunque aún no ha sido posible identificarlo. Por tanto, el diagnóstico puede resultar difícil y tardío, condicionando una importante morbimortalidad, como es la afectación renal y la cardiaca", según ha puesto de manifiesto la Dra. Paz Collado, reumatóloga del Hospital Universitario Severo Ochoa de Leganés, (Madrid), en el marco del X Curso de vasculitis de la Sociedad Española de Reumatología, que ha contado con la colaboración de Roche, CSL Vifor y GSK.

El diagnóstico de las vasculitis en los niños se basa fundamentalmente en la presencia de hallazgos clínicos. La vasculitis por inmunoglobulina A se caracteriza por púrpura cutánea (criterio obligatorio para el diagnóstico), artritis o artralgia, dolor abdominal y afectación renal. "Sin embargo, la biopsia del órgano afectado (piel o riñón) está indicada a aquellos casos atípicos o con afectación renal significativa. Mientras que la EK se caracteriza por la aparición de fiebre, conjuntivitis bilateral no purulenta, eritema labial y oral, cambios en las extremidades, exantema y adenopatías latero-cervicales", ha precisado la Dra. Collado. No obstante, realizar un ecocardiograma es absolutamente necesario en todos los niños con sospecha de EK.

A su juicio, "se han identificado algunas características clínicas en cada una de estas vasculitis que deben alertar al pediatra habitual de su posible existencia, y algunas de ellas son de especial importancia ya que precisarán ingreso hospitalario e iniciar el tratamiento de forma urgente". En concreto, estos dos tipos de vasculitis "suelen ser autolimitadas con buen pronóstico, aunque en ocasiones algunos niños desarrollan serias complicaciones que los acompañarán durante su edad adulta". La mayor complicación en la EK es el desarrollo de aneurismas coronarios (20% en niños no tratados y a un 5% en los tratados); mientras que en la vasculitis por inmunoglobulina A, el principal daño es la afectación renal, particularmente en los niños mayores de 8 años.

Además, -ha resaltado la reumatóloga- se han publicado recientemente unas recomendaciones internacionales, basadas en la evidencia y el consenso de expertos, para el manejo de las diferentes enfermedades reumatológicas pediátricas, entre ellas, estas dos vasculitis. Y también se está avanzando en la investigación de la etiopatogenia puesto que "parece que los genes desempeñan un papel crucial en la patogénesis o susceptibilidad de las mismas".

Avances en las vasculitis

En el ámbito del diagnóstico ha habido avances importantes, algo que merece la pena destacar dado que, a menudo, supone un reto para los profesionales sanitarios porque los pacientes pueden presentar inicialmente manifestaciones clínicas y analíticas inespecíficas. En este sentido, el Dr. Javier Loricera García, reumatólogo del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (Santander) y uno de los coordinadores del curso, ha destacado que uno de los avances principales en este ámbito "es la utilización cada vez mayor de las diferentes pruebas de imagen, que resultan una herramienta fundamental en el diagnóstico de muchos tipos de vasculitis".

En la misma línea, la Dra. Susana Romero, del Servicio de Reumatología del Complexo Hospitalario Universitario de Pontevedra y también coordinadora del curso, ha precisado que "el avance en el conocimiento de su etiopatogenia, es decir de los mecanismos que las desencadenan, ha permitido desarrollar fármacos frente a nuevas dianas terapéuticas, que han logrado disminuir la morbilidad y la mortalidad inherente a estas patologías".

Respecto a los retos del futuro en relación con las vasculitis, la Dra. Romero ha señalado que "uno sería la detección precoz pues en su debut, a menudo, se presentan con síntomas generales y su diagnóstico y abordaje requieren un profundo conocimiento de estas enfermedades. Es importante detectarlas antes de que produzcan un daño orgánico irreversible y esto hoy se consigue con vasculitis que antes disminuían la expectativa de vida de los pacientes".

X Curso de Vasculitis: gran acogida entre los reumatólogos

La décima edición del Curso de Vasculitis de la Sociedad Española de Reumatología (SER) ha contado con especialistas de alto nivel para tratar las últimas novedades en torno a este conjunto de enfermedades. "Cumplir 10 años es un hito importante que muestra el enorme interés que este curso despierta entre los reumatólogos. Todo ello es debido a que las vasculitis constituyen, sin lugar a dudas, uno de los grupos de patologías más complicadas y, en muchos casos, graves a los que se tiene que enfrentar el reumatólogo. Además, hay que tener en cuenta que muchas de las vasculitis son poco frecuentes en nuestro medio, por lo que la experiencia en su abordaje es fundamental", según ha señalado el Dr. Loricera.

"Se han revisado aspectos generales de epidemiología, de anatomía patológica, de patogenia de estos síndromes. También se han abordado las técnicas de imagen, el tratamiento quirúrgico de las vasculitis y nuevas dianas terapéuticas, entre otras cuestiones, además del apartado `Tráeme tu caso´", según ha concluido la Dra. Elvira Díez, reumatóloga del Complejo Asistencial Universitario de León y también coordinadora del encuentro.