La Sociedad Catalana de Neumología (SOCAP) ha reclamado una atención integrada de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI), en el marco de la elaboración de su ´Documento de posicionamiento de diagnóstico y tratamiento de la FPI´.

En concreto, piden la implicación de todos los niveles asistenciales, que incluya el tratamiento farmacológico habitual de la FPI, tratamiento no farmacológico, educación terapéutica y el manejo de todas sus complicaciones y comorbilidades, entre las que figuran la apnea del sueño o la depresión, así como el trasplante pulmonar y los cuidados paliativos.

"Los neumólogos de la SOCAP estamos comprometidos con el diagnóstico, atención e investigación de las enfermedades respiratorias más prevalentes como de las más infrecuentes, tales como la FPI", ha señalado la presidenta de la sociedad médica, Carmen Monasterio.

La FPI es una enfermedad crónica que daña el tejido pulmonar, de modo que este se va fibrosando de forma progresiva e irreversible, limitada al pulmón y de mal pronóstico, similar al de un cáncer.

Es un tipo de enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID). Su causa es desconocida y se considera una enfermedad rara, porque tiene una incidencia muy baja, de entre 4 y 7 casos por 100.000 habitantes al año. Se estima que, en España, podría haber unos 8.000 o 12.000 casos.

Tiene una prevalencia de 20 casos por 100.000 habitantes en hombres y de 13 casos por 100.000 habitantes en mujeres. La edad media de los pacientes es de 65-70 años, con una incidencia que aumenta con la edad.

En los últimos años se ha observado un aumento de su prevalencia, lo que probablemente se relaciona con un incremento del envejecimiento de la población, una mayor sensibilidad y visibilidad de la enfermedad, un incremento de la realización de tomografía computada (TC) de tórax y el contexto de la pandemia de Covid-19.

Se desconoce en qué medida pueden influir factores étnicos, culturales o geográficos en su desarrollo. Aunque sea de causa desconocida, se ha asociado a determinados factores genéticos, que se transmiten verticalmente de padres a hijos; de hecho, existe una fibrosis pulmonar familiar en la que se detectan al menos dos casos de fibrosis pulmonar en una misma familia.

Asimismo, se están estudiando potenciales factores de riesgo ambientales que pueden aumentar el riesgo de desarrollarla como el tabaquismo, el reflujo gastroesofágico, la alta actividad industrial, el polvo procedente de metales y otras actividades ocupacionales, como el cuidado de aves.

Cómo evitar el retraso diagnóstico

Las personas que padecen FPI tienen síntomas inespecíficos, comunes a otras enfermedades respiratorias, como disnea, tos seca y poca capacidad para hacer ejercicio físico, lo que disminuye notablemente su calidad de vida.

El retraso diagnóstico de 1 a 2 años es habitual en esta enfermedad, que puede confundirse con otras más prevalentes como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o la insuficiencia cardiaca.

Para evitar este retraso diagnóstico y la confusión con otras dolencias, ante la sospecha de FPI, debe realizarse una TCAR de tórax, una prueba de imagen más sensible que el TAC convencional y que la radiografía simple, para diagnosticarla.

También pruebas funcionales respiratorias y una prueba que valore la capacidad de ejercicio, como la prueba de la marcha de 6 minutos. "Muchas veces, los pacientes tienen síntomas que atribuyen al tabaquismo, la edad o el sedentarismo y no consultan por ellos al médico de atención primaria que es quien debe derivar a los pacientes a unidades de enfermedades pulmonares intersticiales difusas o EPID multidisciplinares para que sean evaluados por los especialistas. Es crucial derivarlos cuanto antes, a través de circuitos de derivación ágiles que impliquen a todos los niveles asistenciales y también a los servicios de radiología", explica la doctora Amalia Moreno, neumóloga de la Unidad de Enfermedades Pulmonares Intersticiales del Hospital Universitario Parc Taulí, de Sabadell.

La SOCAP explica que debe haber circuitos de diagnóstico rápido, con un protocolo de visitas y procedimientos, como sucede con el cáncer, y que la FPI se debe estudiar en unidades específicas y multidisciplinares con especialistas dedicados a las EPID y las FPI.

Tratamiento integral de la FPI

La evidencia científica apoya el uso de los fármacos antifibróticos, como la pirfenidona y el nintedanib, que pertenecen a la categoría de fármacos huérfanos y consiguen frenar la progresión de la enfermedad, por lo que mejoran su pronóstico; así como el tratamiento de los síntomas respiratorios, como la tos y la disnea y del impacto que supongan en la calidad de vida de los pacientes, mediante soporte psicológico.

La terapia no farmacológica incluye oxigenoterapia suplementaria y los programas de rehabilitación pulmonar, con el objetivo de aliviar la disnea, mejorar la tolerancia al ejercicio y la calidad de vida de los pacientes; también hay que considerar el trasplante pulmonar, ofrecer a los pacientes cuidados paliativos, en fases avanzadas de la enfermedad, así como su participación en ensayos clínicos.

Las EPID, y por tanto la fibrosis pulmonar, es la primera causa de trasplante pulmonar en el mundo actualmente. Por la naturaleza impredecible y de mal pronóstico de la FPI, es preciso priorizar la remisión precoz de los pacientes a las unidades de trasplante.

"En los últimos años, han aparecido nuevos antifibróticos gracias a los cuales podemos enlentecer el curso de la fibrosis pulmonar idiopática, pero deben administrarse lo antes posible, sin esperar a que la enfermedad del paciente siga progresando o ya esté avanzada. También, desde el diagnóstico, se debe derivar a los pacientes que reúnan los criterios a un trasplante pulmonar y no basta con atacar la enfermedad desde un punto de vista farmacológico. Los pacientes sufren otras comorbilidades y complicaciones que también se deben prevenir y tratar con otras terapias", afirma la doctora Eva Balcells, de la Unidad de Enfermedades Pulmonares Intersticiales, del Hospital del Mar, de Barcelona y co-coordinadora del grupo CRAMPID de la SOCAP.

Las complicaciones y comorbilidades características de la FPI son las exacerbaciones agudas de la FPI, para las que existe tratamiento específico o paliativo; la hipertensión pulmonar (HP) asociada a la FPI que, debido a su elevada morbimortalidad, requiere diagnóstico precoz y justifica el cribaje de esta HP la ecocardiografía transtorácica; el cáncer de pulmón, ya que existe un riesgo cinco veces mayor de desarrollarlo en paciente con FPI; el síndrome combinado fibrosis-enfisema y el reflujo gastroesofágico.

Trastornos de salud mental asociados

Otros problemas importantes asociados a la FPI son los trastornos de salud mental, como la depresión o la ansiedad, comorbilidades habituales en pacientes con EPID - incluyendo la FPI).

La prevalencia de la ansiedad oscila entre el 30 y el 50% en estos pacientes y la depresión, entre el 20 y el 30%.

Son patologías infradiagnosticadas en estos pacientes. También son muy frecuentes los trastornos respiratorios del sueño. Por ejemplo, la apnea obstructiva del sueño (AOS) es el más común en los pacientes con FPI y su prevalencia es del 76% en estos casos.

Otros pacientes presentan hipoxia nocturna (falta de oxígeno). Por todo ello, se debería mirar siempre, de forma sistemática, si los pacientes con FPI tienen estos trastornos y tratar la AOS con CPAP, para mejorar la calidad de vida, progresión y pronóstico de la FPI, y la hipoxia, con oxígeno suplementario.