El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por la producción de autoanticuerpos (AAF) que actúan contra componentes de las propias células o tejidos, y que, además, puede afectar a distintos órganos. Uno de los síntomas más frecuentes son las complicaciones durante la gestación; sin embargo, con una adecuada planificación, un estrecho seguimiento y con la terapia habitual se logra el éxito del embarazo en el 70% de los casos, según precisa la Dra. Mª José Cuadrado, reumatóloga de la Clínica Universidad de Navarra, en el marco del `Día Mundial del SAF´, que se celebra el domingo 9 de junio.

No obstante, y aunque sea mucho menos frecuente, el síndrome antifosfolípido también puede afectar a la edad pediátrica. En concreto, se estima que en este grupo el SAF tiene una incidencia de 2,5 casos por 100.000 niños/as.

La presencia de anticuerpos antifosfolípidos también puede relacionarse con otros síntomas, como trombocitopenia, valvulopatía cardiaca, epilepsia o mielitis transversa. En la mitad de los casos el síndrome antifosfolípido está asociado a otras enfermedades reumáticas autoinmunes, siendo la más frecuente el lupus. "Es muy importante que el seguimiento de los pacientes con SAF se lleve a cabo por un equipo multidisciplinar con experiencia y que esté compuesto por un reumatólogo, un hematólogo y un obstetra, en el caso de pacientes embarazadas", indica la Dra. Cuadrado.

Desde la asociación SAF España

Por su parte, Gustavo Amorós, presidente de la asociación SAF España, explica que "este año nuestra entidad de pacientes de ámbito nacional ha cumplido 10 años de andadura, por ello todavía más, si cabe, hay que continuar dando visibilidad a una patología que está infradiagnosticada y es una gran desconocida incluso en ocasiones en el ámbito sanitario". 

"Igualmente tenemos que poner fuerza a un lema que usamos con el nacimiento de la asociación de pacientes que es: `SAF no solo trombos´, puesto que esta enfermedad tiene sintomatología muy variada, que en ocasiones se pasa por alto. También nos preocupa el mal control de la anticoagulación de los pacientes con SAF, lo cual pone en peligro sus vidas, siendo necesario que los pacientes se formen y conozcan su enfermedad y que se pueda establecer el autocontrol de la anticoagulación para estos pacientes dentro de la cartera básica del SNS".

Asimismo, solicita una "mayor comprensión y empatía" con todos los afectados de SAF, y que no sean juzgados en los ámbitos sociales, familiares y laborales. "Se trata de una enfermedad en la mayoría de los casos invisible y por tanto incomprendida. No obstante, al mismo tiempo, esta situación nos lleva a sufrir discapacidad orgánica, que tampoco se puede apreciar por nuestro entorno y no se entiende", advierte.

El SAF en edad pediátrica

"En niños son más frecuentes y recurrentes las trombosis venosas y las manifestaciones no trombóticas; así como las formas graves como el antifosfolípido catastrófico por lo que es clave el diagnóstico y tratamiento precoz", ha precisado la Dra. Eugenia Enríquez, del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid

"Es fundamental descartar otras enfermedades autoinmunes subyacentes en una consulta de Reumatología pediátrica y realizar un seguimiento periódico para controlar la aparición de diferentes manifestaciones posibles. En caso de necesitar anticoagulación es clave tener buena comunicación con el Servicio de Hematología y explicar a todos los implicados la necesidad de mantener esa anticoagulación durante un tiempo muy prolongado (o indefinido) con los riesgos que esto puede conllevar en un niño o adolescente", ha precisado la especialista.

El síndrome antifosfolípido pediátrico no tiene unos criterios diagnósticos o clasificatorios propios y se apoya en los del adulto. "En el año 2023 se publicaron unos nuevos criterios incluyendo manifestaciones no trombóticas, los cuales podrían ser más útiles para clasificar antes y mejor a los niños con esta enfermedad. En cuanto al tratamiento cabe destacar que, si se trata de una forma grave, se debe iniciar un tratamiento agresivo desde el inicio y valorar siempre el riesgo/beneficio del tratamiento profiláctico en pacientes con anticuerpos antifosfolípido sin clínica asociada", ha concluido la Dra. Enríquez.