Los linfomas cutáneos son cánceres sanguíneos poco frecuentes y muy heterogéneos que representan cerca del 5% de todos los linfomas. Con una incidencia estimada de 5 a 10 casos por millón de habitantes al año, se diagnostican entre 240 y 480 casos anualmente en España. Con el objetivo de formar a los profesionales de la hematología implicados en su abordaje, la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH), con el apoyo de Kyowa Kirin, ha organizado un seminario virtual sobre linfomas cutáneos. En este evento se ha tratado el papel de la citometría de flujo en el diagnóstico y seguimiento, el manejo multidisciplinar de estos pacientes, las últimas actualizaciones en las guías de tratamiento, y los datos en vida real de los tratamientos dirigidos. 

El futuro de la investigación en linfomas cutáneos "debe centrarse en estudiar la biología de estos tumores para entender mejor por qué evolucionan a estadios más avanzados y desarrollar nuevas dianas terapéuticas, como los anticuerpos, que han supuesto un gran avance para estos pacientes", afirma Izaskun Zeberio, coordinadora del seminario virtual y hematóloga en el Hospital Universitario de 2 Donostia en San Sebastián. "Contar con centros de referencia para linfoma cutáneo generaría una mayor experiencia clínica y la posibilidad de realizar segundas opiniones en casos complejos", añade. 

La mayoría de los linfomas cutáneos son diagnosticados en la consulta de Dermatología tras varias biopsias, habiéndo reducido el tiempo medio de diagnóstico de seis a tres años en los últimos años. "Sigue siendo un tiempo excesivo" que, aunque no suele impactar en la supervivencia de los pacientes, sí genera mucha incertidumbre y la prescripción de tratamientos ineficaces con el subsiguiente impacto en la calidad de vida de los pacientes, advierte la experta. La mayoría de estos cánceres sanguíneos (un 75%) son linfomas T, mientras que el 25% restante son linfomas B. 

Manchas o placas en diferentes localizaciones de la piel La micosis fungoide es la enfermedad más frecuente entre los linfomas T, y el 75% de estos casos debuta con estadios localizados en forma de manchas o placas en diferentes localizaciones de la piel, presentando un excelente pronóstico. En la mayoría de estos casos, la enfermedad se convierte en crónica y se manifiesta en la piel, causando gran sufrimiento. 

Un 25% puede evolucionar a formas más avanzadas, donde el pronóstico es menos favorable y el abordaje suele ser diferente. El diagnóstico se basa en un cuadro clínico compatible y una biopsia con estudios inmunohistoquímicos adecuados. 

La citometría de flujo es crucial en pacientes con manifestaciones sanguíneas y, a veces, es necesario realizar estudios para demostrar la clonalidad de la enfermedad, lo cual implica confirmar que las células cancerosas provienen de una sola célula progenitora. Este proceso es esencial para verificar el origen neoplásico del linfoma, asegurando así un diagnóstico preciso. La demostración de clonalidad se suele realizar mediante técnicas de biología molecular y es crucial para el manejo adecuado de estos pacientes. Dado que son enfermedades poco frecuentes, es esencial un abordaje multidisciplinar de los linfomas cutáneos, involucrando a hematólogos, dermatólogos, radioterapeutas, inmunólogos, patólogos, biólogos moleculares, personal de enfermería y psico-oncólogos. 

Las guías de tratamiento son fundamentales. El Grupo Español de Linfomas y Trasplante Autólogo de Médula Ósea (GELTAMO) de la SEHH actualizó la suya en 2021, incorporando un enfoque multidisciplinar y la colaboración de diversas sociedades científicas, como la Sociedad Española de Oncología Radioterápica, la Academia Española de Dermatología y Venereología, y la Sociedad Española de Anatomía Patológica. Además, las guías de la European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC) de 2023 proporcionan recomendaciones y unifican el diagnóstico y tratamiento de estos pacientes.