Dentro del mes de la concienciación de la hipertensión pulmonar, cabe destacar la publicación reciente de dos estudios llevados a cabo en Europa que ponen en evidencia la urgencia de pacientes y médicos para mejorar el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar asociada a la enfermedad pulmonar intersticial. 

Por un lado, una investigación cualitativa llevada a cabo por especialistas médicos, representantes de la Asociación Europea de Hipertensión Pulmonar (PHA Europe, por sus siglas en inglés) y la Federación Europea de Fibrosis Pulmonar (EU-PFF, por sus siglas en inglés), ORPHA Strategy Consulting y Ferrer, compañía farmacéutica internacional certificada B Corp, ha puesto de manifiesto por primera vez en Europa las experiencias vividas, las perspectivas, las prioridades y los puntos de vista de personas y cuidadores que viven con la HP-EPI.

El estudio, publicado en la revista científica Pulmonary Circulation, recoge las impresiones de personas que viven con esta enfermedad debilitante y concluye que el reconocimiento temprano de los síntomas de HP-EPI podría cambiarles la vida. En este sentido, pacientes y cuidadores señalaron las principales dificultades y barreras a la hora de orientarse por el sistema sanitario y obtener la información adecuada para reducir sus considerables dudas. 

Además, como suele ocurrir con las enfermedades raras, tampoco existen enfoques estandarizados para el diagnóstico de la HP-EPI en la práctica clínica habitual. "Debido a la naturaleza compleja de esta enfermedad, un paciente tarda de 2 a 3 años y consulta al menos 3 médicos antes de recibir un diagnóstico exacto de HP-EPI" ha afirmado Hall Skaara, de PHA Europe.

A pesar de las prácticas actuales, la carga de morbilidad para estos pacientes sigue siendo elevada, con consecuencias negativas para su bienestar diario y sin que puedan cubrirse sus persistentes necesidades médicas por la falta de tratamientos satisfactorios, por el pronóstico desfavorable y por la disminución de las tasas de supervivencia. Esto corrobora los retos considerables que las enfermedades raras y complejas como la HP-EPI plantean para la práctica clínica habitual, más allá de los centros especializados en hipertensión pulmonar. "El tiempo es crucial y la detección temprana puede traducirse en mejores resultados", ha señalado la Dra. Lucilla Piccari, neumóloga del Hospital del Mar de Barcelona y coautora del estudio.

Según el profesor Gabor Kovacs de la Universidad de Graz (Austria), "los síntomas —especialmente la falta de aire— y las limitaciones físicas fueron identificados como los impactos más críticos para las personas que viven con la HP-EPI". Además, la movilidad reducida es para ellos la mayor limitación física, ya que afecta a su capacidad de realizar actividades cotidianas, disfrutar de sus aficiones y de los viajes y practicar deporte. "Por estos motivos, las expectativas de tratamiento para la HP-EPI, sin entrar a considerar la curación, se centran en mejorar la calidad de vida de los pacientes, sobre todo en relación con los síntomas de la enfermedad y la capacidad física", ha explicado Steve Jones, representante de la EU-PFF.

Los participantes del estudio fueron pacientes con un diagnóstico confirmado de la HP-EPI, además de sus cónyuges, familiares o amigos cercanos que desempeñan el papel de cuidador principal. 

Sus resultados son similares a los obtenidos en una investigación anterior realizada en Estados Unidos, país en el que existen tratamientos específicos autorizados para la HP-EPI, a diferencia de Europa donde no hay ninguno en la actualidad.

Retos en el tratamiento de la HP-EPI

Una reciente encuesta realizada a través de un cuestionario también ha revelado información sobre la perspectiva clínica de la HP-EPI en Europa, concretamente en Francia, Alemania, Italia, España y el Reino Unido. A pesar de las diferencias observadas en cada país, el estudio pone de relieve las considerables necesidades no cubiertas en el tratamiento de esta enfermedad rara, incluida la demanda de protocolos de cribado y diagnóstico sólidos y de terapias eficaces y autorizadas en toda Europa. 

Los participantes eran neumólogos, cardiólogos y reumatólogos con experiencia en esta área terapéutica y que actualmente tratan a un promedio de 110 pacientes con EPI, 73 con HP y 20 con HP-EPI cada año. 

La mayoría de estos facultativos destacaron la falta de eficacia de los tratamientos que prescriben para el abordaje de la HP en estos pacientes como una necesidad clave, ya que suelen prescribir terapias no autorizadas por la ausencia de un tratamiento específico autorizado para HP-EPI. Por otro lado, para el tratamiento de la EPI, los médicos declararon haber utilizado fármacos inmunodepresores y antifibróticos en varios de sus pacientes con HP-EPI. Estas y otras conclusiones se han publicado en fecha reciente en un artículo del profesor David Montani del Hôpital Bicêtre (Francia) y otros expertos en la revista científica de revisión por pares ERJ Open Research. 

Las opiniones de los facultativos refuerzan la idea de que es necesario focalizar los esfuerzos en generar mayor educación, colaboración multidisciplinar entre especialistas y datos sobre la HP-EPI y sus subtipos para poder diseñar directrices de diagnóstico y tratamiento, así como ofrecer mejores resultados a estos pacientes. 

Los investigadores destacaron que realizar un estudio cualitativo adicional para profundizar y ampliar estos hallazgos podría facilitar el diseño de futuros ensayos clínicos que consideren las prioridades de los pacientes y sus cuidadores.