En la mayoría de los casos la fibrosis pulmonar puede aparecer después de una lesión pulmonar, aunque en realidad sobre su causa todavía hay mucho desconocimiento. Una vez diagnosticada, la enfermedad produce importantes daños en el pulmón y puede causar insuficiencia respiratoria. Las células que causan el daño pulmonar se desarrollan a partir de células pulmonares sanas, que depositan cantidades excesivas de tejido cicatricial en el pulmón.

"El tejido cicatricial que producen encierra cada vez más los sacos de aire del pulmón en una matriz rígida. El pulmón literalmente se vuelve demasiado difícil de respirar", explicó Jianwen Que , profesor de medicina en el Colegio de Médicos y Cirujanos Vagelos de la Universidad de Columbia (EEUU), quien codirigió un estudio con el que, al parecer, se logra averiguar el origen de dichas células destructivas.

El prof. Que y su equipo utilizaron métodos de rastreo avanzados que utilizan la secuenciación de ARN de células individuales para una identificación más precisa. Estas técnicas no se habían implementado sistemáticamente antes porque no se disponía de líneas de ratones para estudiar la posible contribución de todas las fuentes celulares sospechosas.

El papel clave de los fibroblastos

Con nuevas líneas de ratones creadas para el estudio, los investigadores descubrieron que las células patológicas surgen de fibroblastos normales, marcados con receptores de leptina, en los sacos de aire de los pulmones.

Una vez identificada una fuente importante de células patológicas, los investigadores pudieron descubrir que un factor de transcripción llamado Runx2 desempeña un papel fundamental en la conversión de fibroblastos normales en células patológicas.

La desactivación del gen Runx2 en ratones bloqueó la conversión y redujo la cantidad de tejido fibrótico en el pulmón en aproximadamente un 50%. Los investigadores también encontraron evidencia de que Runx2 desempeña un papel importante en fibroblastos patológicos extraídos de pacientes con fibrosis pulmonar.

"En conjunto, nuestro estudio sugiere que Runx2 es un objetivo terapéutico potencial para prevenir o tratar la fibrosis pulmonar y ofrece a los investigadores una plataforma para encontrar aún más oportunidades para prevenir la progresión agresiva de esta enfermedad", concluyó el prof. Que.