En el Día Mundial de las Enfermedades Minoritarias, la Sociedad Catalana de Neumología (SOCAP) centra su atención sobre la situación actual de las Bronquiectasias destacando que, si bien hoy en día no pueden considerarse una enfermedad huérfana o minoritaria en cuanto a su prevalencia e incidencia, sí permanece huérfana u olvidada en cuanto a sospecha clínica, investigación básica y terapéutica.

En este sentido, la Dra. Núria Bruguera, neumóloga del hospital Moisès Broggi y vocal de la Junta directiva de la SOCAP, reclama más atención sobre esta enfermedad "es preciso aumentar el conocimiento sobre las bronquiectasias, con estudios científicos y la búsqueda de nuevos tratamientos y, al mismo tiempo, incrementar el grado de sospecha clínica hacia una enfermedad más común de lo esperado en la actualidad".

Antes de la llegada de los antibióticos, la prevalencia y mortalidad de las bronquiectasias era muy elevada en paralelo con la existencia de enfermedades infecciosas respiratorias, entre ellas la tuberculosis, pero con el desarrollo de los antibióticos y la medicina preventiva su incidencia descendió rápidamente.

"Esta situación relajó la atención científica y terapéutica sobre las bronquiectasias con la creencia de que su incidencia era baja, pero en la actualidad, las bronquiectasias se diagnostican con mayor frecuencia gracias a mejores técnicas de diagnóstico por la imagen y la existencia de mejores registros, lo que ha convertido a las bronquiectasias en una enfermedad común, pero poco estudiada y esta es la razón por la cual el término de enfermedad huérfana todavía puede ser un término apropiado", explica la Dra. Núria Bruguera.

A la mayor prevalencia de las bronquiectasias ha contribuido también la aparición de nuevas situaciones médicas como la tuberculosis pulmonar, la epidemia del sida en la década de 1980 o el aumento de los trasplantes de órganos y del tratamiento inmunodepresor y, por último, el aumento de la esperanza de vida de la población, así como la evolución de otras enfermedades respiratorias como la EPOC o el asma.

"Sin embargo, hay muchos pacientes con bronquiectasias sin diagnosticar bien porque son pacientes leves o moderados que se atienden en atención primaria, pacientes con signos y síntomas, pero sin un diagnóstico radiológico o asintomáticos a quienes nunca se les ha realizado una radiografía", concluye la Dra. Bruguera.

La actual situación epidemiológica no ha hecho aumentar el estudio y conocimiento de la enfermedad ni del tratamiento, a pesar de que la mortalidad de los pacientes con bronquiectasias se sitúa entre la calculada para la EPOC y el asma: el 25% de los pacientes bronquiectásicos fallecen a los 9 años del diagnóstico.

¿Qué son las bronquiectasias?

Las bronquiectasias son una enfermedad de las vías aéreas que se producen por una dilatación anormal e irreversible de los bronquios. Esta dilatación debilita los sistemas de defensa de los pulmones frente a los microorganismos, lo que hace que se infecten con más facilidad. El círculo infección-inflamación determina la progresión de la enfermedad y el mal pronóstico.

"Las bronquiectasias son una enfermedad crónica irreversible, progresiva y compleja. Pueden estar producidas por decenas de enfermedades y en muchas ocasiones no se sabe por qué se producen. Lo más probable es que se hayan producido después de una neumonía o de algún otro proceso infeccioso sufrido en la infancia o en la juventud. También pueden relacionarse con la EPOC o asma graves y existen otras causas relacionadas con enfermedades que se originan fuera del pulmón", explica la Dra. Bruguera. En un 25% de los casos no es posible identificar la etiología.

Entre los microorganismos más implicados y preocupantes está la infección crónica por Pseudomonas aeruginosa y se conoce que esta enfermedad es un "nicho ideal" para microorganismos cada vez más resistentes y difíciles de tratar.

Síntomas y tratamiento

Su patogenia común es la presencia de obstrucción bronquial, inflamación crónica e infección bronquial crónica con procesos agudos que contribuyen negativamente en la progresión del deterioro clínico.

El objetivo fundamental del tratamiento es reducir las exacerbaciones. Con ello está demostrado que se reduce la mortalidad y se incrementa la calidad de vida del paciente.

Las bronquiectasias son una enfermedad crónica y no tienen cura, salvo que sean muy localizadas y pueda extirparse la parte de pulmón que las alberga, pero esto solo se hace en casos muy concretos. Sin embargo, sí que se dispone de tratamientos muy eficaces para enlentecer o detener su progresión, disminuyendo de esta forma las hospitalizaciones y mejorando la calidad de vida.

Los tratamientos más usados en bronquiectasias son los broncodilatadores para aliviar la obstrucción bronquial, antiinflamatorios para mejorar la inflamación de los bronquios, fisioterapia y mucolíticos con ejercicios respiratorios que faciliten la expulsión de secreciones y mantengan el pulmón limpio, y, cuando existe una infección crónica, es necesario el tratamiento con antibióticos.