IM MÉDICO #34

HEMATOLOGÍA im MÉDICO | 34 48 Refrigerar los tratamientos para la hemofilia A supone un problema para el 80% de los pacientes Para abordar esta enfermedad se administra a los afectados el factor VIII del que carecen. Una inadecuada custodia puede pro- vocar que el producto pierda su eficacia, e incluso desemboque en consecuencias peores. L a conservación en frío de los tratamientos es una de las condiciones que mayores quebraderos de cabeza sus- cita entre los pacientes de hemofilia A, tanto en lo que respecta a cómo mantenerla adecuadamente como a la logística necesariapara ello ”, afirma el presidente de la Federación Española de Hemofilia , Daniel Aníbal . El 80% de los españoles considera que su calidadde vidamejoraría con tratamientos estables a tem- peratura ambiente, según las conclusiones de la Encuesta sobre tratamientos y estabilidad de los productos de factor VIII , realizada por Fedhemo y Novo Nordisk. La necesidad de refrigeración de los tratamientos es uno de los principales inconvenientes para las personas que padecen esta enfermedad genética crónica, eminentemente masculina, y causantede trastornos de coagulación. La encuesta de Fedhemo viene a confirmar esta circunstancia en España, donde hasta un 85% de los pacientes considera que la conservación en frío de los productos de factor VIII les supone un problema a la hora de viajar y a más del 50% le complica su vida diaria. En este sentido, según los resultados de la encuesta, alrededor del 30% de los españoles con hemofilia A ha dejado de hacer o planificar alguna actividad por las condiciones de conservación del fármaco, y casi la mitad afirma que, con un tratamiento que no necesitara conservación en frío, podrían realizar actividades que actualmente no pueden desarrollar. “Frecuentemente, en el hospital, nos consultan sobre cómo conservar correctamente los productos, a qué temperatura deben hacerlo, y durante cuánto tiempo pueden tenerlos fuera de la nevera. Esto les preocupa, prin- “ cipalmente, a la hora de viajar ”, apunta José Antonio Romero , farmacéuticoadjunto responsabledel áreadehemofiliadel Servicio de Farmacia del Hospital la Paz (Madrid). En los hospitales tienen controles muy rigurosos para el correcto almacenamiento del fármaco, perouna vez que el paciente se lo lleva, sepierde el con- trol y la trazabilidadde la temperatura. Una inadecuada custodia del producto puede conllevar una pérdida de eficacia y, en casos de hemofilia A grave, desembocar en consecuencias fatales. “ El hechodeque tengamosdisponibles fármacos conestabilidadhasta 40ºC nos da una gran tranquilidad al respecto, y supone una gran ventaja para los pacientes ”. Las personas con hemofilia A carecen de la proteína del factor VIII o la presentan no funcional, y tal proteína es esencial para la correcta coagulaciónde la sangre. Por la ausenciadeeste factor de coagulación, tienenuna tendencia a sangrar de forma continuada internamente dentro de las articulaciones, músculos y órganos. Paramanejar la enfermedadydetener los sangrados, deben reem- plazar la proteína del factorVIII ausente. El daño en losmúsculos y las articulaciones provocado por las hemorragias inherentes a la hemofilia sepuedeprevenir en la actualidadgracias al tratamiento en profilaxis desde la infancia. “Este método, generalizado actual- mente, consiste en administrar de forma regular el factor deficitario en el paciente, a diferencia del régimen de tratamiento a demanda, que se administra una vez se ha producido la hemorragia ”, detalla Romero.“ Esteesquemade tratamientohahechoquenuestrosniños yadolescentes conhemofiliaAgrave tenganen laactualidadarticu- laciones normales en lamayoría de los casos”. +