IM MÉDICO #49-ESPECIAL HEMATOLOGÍA

HEMATOLOGÍA im MÉDICO | 49 30 la terapia CAR-T, que está limitada a un número muy pequeño de niños con leucemia. No se han dado nuevas aportaciones, ni terapéuticas ni diagnósticas. Es un poco preocupante que la medicina personalizada que se utiliza tanto en adultos no se pueda aplicar, no tenga una correlación absoluta, en pediatría ”, lamenta. Aclara que hay muchos factores por los que sucede. Uno es que el infantil es “ un cáncer en personas en desarrollo que tiene una carga mutacional mucho más pequeña que la del cáncer de adultos ”. Por tanto, hay más drogas específicas de esta medicina personalizada desarrolladas para adultos que para para niños. Ejemplo de ello es la inmunoterapia, para la que se han aprobado bastantes fármacos desde 2010. Si bien, “ ninguno es específico para pediatría ”. Madero destaca que se han de- sarrollado pruebas con melanoma, igual que en adultos, y que se han hecho pruebas en tumores sólidos. “ El único que ha demostrado mejores resultados ha sido en linfoma Hodgkin. Sí que hay una experiencia más favorable en este linfoma con inmunoterapia ”, afirma. Probablemente, la carga mutacional y los linfocitos infiltrantes del tumor sean algún limitante para que tengan menos efectividad. La patología más frecuente en oncohematología pediátrica es la leucemia linfoblástica. “De esta enfermedad, sabemos casi todo” : “ Hay diferentes autores que apuntan que se nace con una leucemia a nivel prenatal. Tú ya la tienes establecida. Si pinchamos a recién nacidos para ver algunos de los genes que se relacionan con la leucemia más frecuente, vemos que sus genes están expresadosmuchomás frecuentemente que luego los niños que la desarrollan. Es porque se necesita un segundo hito. No sólo es que tenga un primer evento genético que ha heredado de su familia o que se ha producido durante el desarrollo, sino que se necesita una segunda transformación de ese evento neoplásico que algunos autores consideran que es un evento infeccioso ”. Actualmente, en el Niño Jesús, a todos los enfermos que diag- nostican cáncer les hacen un estudio genético y molecular. “ Vamos encontrando alteraciones que muchas veces no son re- levantes porque no les podemos ofrecer un tratamiento diferente de lo que ya tenemos, porque muchas veces la supervivencia es buena. Sí que vamos adquiriendo cada vez más conocimientos y podemos ver niños con determinada predisposición a padecer cáncer porque poseen determinadas alteraciones génicas que ya conocesmuchos años antes ”, subraya. El Servicio cuenta con una consulta de cáncer hereditario en la que siguen y estudian ge- néticamente a los familiares de los niños que tienen un cáncer con mecanismo de transmisión cromosómica. Relativamente aislados Respecto a la comunicación entre oncólogos médicos y oncólogos pediatras, Luis Madero plantea que si- guen “ relativamente aislados ”. “ Estamos empezan- do a hacer un esfuerzo con especialistas médicos y es probable que pongamos en marcha un CSUR, un centro de referencia nacional para sarcoma, en to- das las épocas de la vida, desde que se nace hasta que se muere. Para ello, estamos coordinándonos con el Hospital Clínico San Carlos ”, anuncia. Desea que la transición de largos supervivientes puedan hacerla a lugares donde ya tengan experiencia de largos supervivientes. El riesgo cardiovascular ya está bastante encaminado. “ Como la cifra de riesgo cardiovascular de una persona va aumentando con la edad, es obvio que tienen que estar en servicios de cardiología que tengan interés por el riesgo car- diovascular. Uno de ellos es el Gregorio Marañón ”, informa. Van a desarrollar una unidad de transición de niños con cáncer a adultos. No para el seguimien- to agudo, que eso lo pueden hacer con los cardiólogos del Niño Jesús, sino el seguimiento a largo plazo, “ que una persona cuando tenga 30 años vaya a un lugar donde los cardiólogos sí que tengan perfecta- mente conocido que tuvo tratamiento con antracicli- nas y radiación y que eso le va a condicionar una patología que conlleva un riesgo cardiovascular ”. atienden, que son, además del Niño Jesús, el Vall d’Hebron y San Juan de Dios (Barcelona) y La Fe (Valencia), quieren ir a su Servicio para adquirir mejor formación. Realizan unos 80 ensayos que cubren prácticamente todas las posibilidades pediátricas. La gran mayoría no son nacionales, sino internacionales, por lo que reclutar pacientes tiene cierta dificultad. Están dirigidos a patologías altamente infrecuentes, muy poco prevalentes. Varios de sus ensayos están relaciona- dos con la inmunoterapia. Puntualiza que “ hay que entender que los ensayos deben tener unas condiciones de inclusión ”. Estas condiciones de inclusión básicamente son que hayan tenido alguna problemática en su terapéutica. En los últimos años, “ ha mejorado el sistema de reclutamiento y los médicos ofrecen a la familia la posibilidad de que sean tratados en ensayos, lo que es altamente positivo, igual que ocurre en oncología médica ”. Una supervivencia del 80% Abordamos las tasas de supervivencia. En otra entrevista ante- rior, en abril de 2017, nos informó de que había un 80%de éxito y un 20%de fracaso. “ Hay un impasse desde hace unos años, des- de principios casi del siglo 21, en este porcentaje de alrededor del 80% de supervivencia. No ha habido nuevos tratamientos, salvo “Dentro de la investigación pediátrica, tenemos un desarrollo más que aceptable, basado sobre todo en las terapias avanzadas”